El síndrome de Doege-Potter es una condición rara que representa un reto significativo para los clínicos debido a su presentación inusual y la complejidad de su diagnóstico. Este síndrome se caracteriza por la asociación de un tumor fibroso solitario (TFS) de la pleura con hipoglucemia paraneoplásica secundaria a la secreción ectópica del factor de crecimiento similar a la insulina tipo 2 (IGF-2), aunque los tumores fibrosos solitarios suelen ser asintomáticos, en raras ocasiones pueden provocar alteraciones metabólicas que ponen en riesgo la vida del paciente.
El reconocimiento de este síndrome es fundamental, ya que su identificación temprana y tratamiento oportuno pueden llevar a una reversión completa de los síntomas tras la resección del tumor, sin embargo, su baja incidencia y la inespecificidad de la presentación clínica contribuyen a que con frecuencia sea diagnosticado tardíamente. El objetivo de este artículo es revisar las características clínicas, fisiopatológicas y diagnósticas del síndrome de Doege-Potter, así como las estrategias terapéuticas más eficaces.
El tumor fibroso solitario de la pleura es una neoplasia mesenquimatosa poco frecuente, con una incidencia estimada de menos de 3 casos por millón de habitantes al año, aunque la mayoría son benignos, alrededor del 10-20% pueden presentar comportamiento maligno con potencial de recurrencia y metástasis. Su etiología no está completamente esclarecida, pero se cree que se origina de los fibroblastos submesoteliales de la pleura, la asociación con hipoglucemia paraneoplásica es extremadamente rara y ocurre en menos del 5% de los casos.
La hipoglucemia en el síndrome de Doege-Potter se debe a la sobreproducción de IGF-2, que inhibe la gluconeogénesis hepática y aumenta la captación de glucosa por los tejidos periféricos. Esto genera episodios recurrentes de hipoglucemia severa, los cuales pueden manifestarse con síntomas como sudoración, debilidad, confusión, convulsiones y pérdida de la conciencia. En algunos pacientes, la hipoglucemia puede ser el primer signo de la enfermedad, lo que hace que su detección precoz sea crucial para prevenir complicaciones.
El diagnóstico del síndrome de Doege-Potter se basa en la combinación de hallazgos clínicos, bioquímicos e imagenológicos. En los estudios de laboratorio, se observa hipoglucemia con niveles bajos de insulina y péptido C, lo que descarta una causa insulinoma-dependiente. Además, se encuentran niveles elevados de IGF-2, confirmando la hipoglucemia mediada por este factor de crecimiento.
Las pruebas de imagen desempeñan un papel crucial en la identificación del tumor subyacente, la radiografía de tórax puede revelar una masa pleural, pero la tomografía computarizada (TC) y la resonancia magnética (RM) proporcionan una mejor caracterización del tumor, permitiendo evaluar su tamaño, localización y posibles signos de malignidad. En casos selectos, la tomografía por emisión de positrones (PET) puede ser útil para identificar actividad metabólica anormal en tumores agresivos.
El tratamiento de elección para el síndrome de Doege-Potter es la resección quirúrgica completa del tumor, la exéresis del TFS no solo elimina la masa tumoral, sino que también corrige de inmediato la hipoglucemia, lo que confirma la relación causal. En la mayoría de los casos, los niveles de glucosa en sangre se normalizan en las primeras 24-48 horas posteriores a la cirugía, para los pacientes en los que la resección completa no es viable debido a la extensión del tumor o metástasis, se han explorado terapias paliativas, como la embolización arterial, la radioterapia y el uso de análogos de somatostatina para reducir la secreción de IGF-2.
El pronóstico del síndrome de Doege-Potter depende en gran medida de la naturaleza del tumor, en los casos benignos, la resección quirúrgica suele ser curativa, con una baja tasa de recurrencia. Sin embargo, en los tumores malignos, el pronóstico es más reservado debido a la posibilidad de recurrencias locales y metástasis. Por ello, el seguimiento periódico con estudios de imagen y evaluaciones metabólicas es esencial para detectar posibles recaídas.
A pesar de su rareza, el síndrome de Doege-Potter destaca la importancia de considerar causas paraneoplásicas en pacientes con hipoglucemia inexplicada, la educación y concienciación sobre esta condición entre los profesionales de la salud pueden contribuir a un diagnóstico más rápido y a un tratamiento adecuado. Además, el avance en técnicas de imagen y biomarcadores tumorales podría facilitar la detección temprana de estos tumores en el futuro.
LA OPINIÓN DEL AUTOR NO COINCIDE NECESARIAMENTE CON LA DE LA RAZÓN
Por Dr. Diemen Darwin Delgado-García – Director del Observatorio Internacional de Neumoconiosis. Miembro del Proyecto Internacional SOFIA del Imperial College de Londres, Inglaterra. Profesor de la Facultad de Medicina de la Universidad de Texas Valle del Río Grande, Edinburg, United States.
